Les cancers rares :

Parmi les tumeurs primitives du foie, il existe une autre tumeur d’origine biliaire plus rare que le carcinome hépatocellulaire, le cholangiocarcinome. Son incidence est de 2000 nouveaux cas par an en France. Les facteurs de risque sont principalement les maladies chroniques infectieuses ou inflammatoires des voies biliaires (calculs intrahépatiques ; cholangites sclérosantes primitives ; parasitoses telle que la douve de Chine ; kystes du cholédoque) mais aussi plus rarement certains facteurs de risque communs avec le carcinome hépatocellulaire (en particulier la présence d’une cirrhose virale C). Le seul traitement curatif est la chirurgie mais elle n’est réalisable que chez 30 à 40 % des patients. Les autres patients peuvent bénéficier d’un drainage biliaire en cas d’ictère puis d’une chimiothérapie à bases de sels de platine. Ces tumeurs sont prises en charge dans le cadre du centre expert par les mêmes équipes médico-chirurgicale.

Où en est la recherche ?

 Il existe une recherche très active dans le domaine de la caractérisation moléculaire diagnostique et pronostique de ces tumeurs (mécanisme de carcinogenèse, cibles thérapeutiques, facteurs prédictifs de survie et de récidive) afin d’orienter les patients vers un traitement le plus personnalisé possible. Parallèlement, de nombreux progrès thérapeutiques sont attendus des essais cliniques utilisant de nouvelles molécules ciblées et/ou des combinaisons thérapeutiques (traitements adjuvants ou néoadjuvants, combinaison de traitement systémiques et locorégionaux) et/ou de nouvelles techniques chirurgicales. L’équipe de recherche INSERM adossée au service d’hépatologie est activement impliquée dans cette recherche.